干燥綜合征主要侵犯唾液腺及淚腺等外分泌腺，為慢性炎性自身免疫病，該病起病方式隱匿，臨床表現(xiàn)多種多樣，除了有唇腺、涎腺和淚腺受損以及功能下降而出現(xiàn)口干、眼干等癥狀外，尚有其他內(nèi)臟器官受損而出現(xiàn)多系統(tǒng)損害的癥狀。據(jù)統(tǒng)計，大部分患者早期往往缺乏呼吸道癥狀。癥狀較輕者可表現(xiàn)為干咳，重者可出現(xiàn)氣短、呼吸困難，甚至呼吸衰竭。而合并肺部受累的干燥綜合征患者，患病10年后死亡風(fēng)險可增加4倍，干燥綜合征肺部病變的主要原因是呼吸道黏膜外分泌腺體淋巴細(xì)胞浸潤和血管炎。肺部臨床表現(xiàn)主要為支氣管炎、肺動脈高壓、肺囊腫、肺大皰、肺淀粉樣變、間質(zhì)性肺炎及肺纖維化。

　　具體肺部疾病

　　氣道病變

　　氣道病變往往在臨床上易被忽略。研究顯示，無癥狀患者其實早有氣道黏膜的淋巴細(xì)胞浸潤，氣道黏膜分泌細(xì)胞的增生是干燥綜合征常見的靶器官損害之一。臨床上主要表現(xiàn)為支氣管炎、細(xì)支氣管炎，患者初起表現(xiàn)為干咳、氣短，激發(fā)或反復(fù)激發(fā)感染后出現(xiàn)咳痰、呼吸困難，甚至出現(xiàn)支氣管擴(kuò)張等。

　　間質(zhì)性肺疾病

　　間質(zhì)性肺病變是指影響肺泡上皮細(xì)胞、肺毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞、基膜、血管周圍和淋巴組織的一組肺部疾病。干燥綜合征合并間質(zhì)性肺疾病包括非特異性間質(zhì)性肺炎、淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎、普通性間質(zhì)性肺炎及機(jī)化性肺炎。①非特異性間質(zhì)性肺炎，常見臨床癥狀為持續(xù)幾個月的呼吸困難，肺部影像學(xué)通常表現(xiàn)為雙肺間質(zhì)浸潤，75%的病例在高分辨CT下的特征性表現(xiàn)為胸膜下或基底部的磨玻璃影。②淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎，干燥綜合征患者中比較常見的肺部病變。淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎的病因比較復(fù)雜，大多數(shù)患者存在呼吸困難及咳嗽等呼吸道癥狀，而發(fā)熱、盜汗、體重減輕等癥狀比較少見。有1%的干燥綜合征患者會發(fā)生淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎，從發(fā)現(xiàn)至確診的平均時間可以超過15個月。③普通性間質(zhì)性肺炎，普通性間質(zhì)性肺炎的組織病理學(xué)是肺間質(zhì)纖維化與正常肺組織交替出現(xiàn)，在干燥綜合征合并淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎中，普通性間質(zhì)性肺炎的發(fā)病率為17%，患者最初可能無癥狀，之后常表現(xiàn)為漸進(jìn)性的呼吸困難和咳嗽。肺功能顯示，限制性和彌散性通氣功能障礙。④機(jī)化性肺炎，是間質(zhì)性肺炎中具有獨特臨床病理特點的肺部炎癥性疾病，其診斷基于典型的病理表現(xiàn)，以肺泡腔、肺泡管、呼吸性細(xì)支氣管及終末細(xì)末支氣管腔內(nèi)有計劃肉芽組織栓形成為特點。臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難、低熱以及肺部浸潤，通常抗生素治療效果不佳；糖皮質(zhì)激素治療的反應(yīng)期一般為幾天至幾周，治療的最佳劑量和療程尚不確定，且復(fù)發(fā)也比較常見。

　　肺動脈高壓

　　肺動脈高壓是指靜息狀態(tài)下經(jīng)右心導(dǎo)管測得的肺動脈平均壓＞25mmHg，或者運(yùn)動狀態(tài)下＞30mmHg，且肺毛細(xì)血管楔＜15mmHg；或經(jīng)超聲心動圖估測肺動脈收縮壓≥40mmHg。患者常表現(xiàn)為乏力、心悸、活動后氣短、胸痛和呼吸困難等，常起病隱匿，不易被發(fā)現(xiàn)。

　　肺淋巴瘤

　　國內(nèi)外不同研究報道干燥綜合征患者淋巴瘤的發(fā)生率為正常人群的8.7~44.4倍。淋巴瘤的最常見發(fā)生部位為腮腺，但也可見于肺臟，表現(xiàn)為咳嗽、呼吸困難、體重下降和乏力等。

　　其他

　　干燥綜合征患者也可出現(xiàn)肺淀粉樣變，但較少見，需排出淋巴瘤后方可診斷。另外，有報道干燥綜合征患者重疊結(jié)節(jié)病的病例。干燥綜合征患者合并抗磷脂抗體陽性時發(fā)生肺栓塞的概率增加。

　　中醫(yī)治療干燥綜合征

　　祛毒清潤湯療法具有健脾,養(yǎng)胃津，行中氣，通腑氣，調(diào)三焦，清熱涼血、軟堅散結(jié)、蠲通絡(luò)的功效，有針對性有效的運(yùn)用重要的方劑，以養(yǎng)陰宣肺、潤燥生津、滋補(bǔ)肝腎、蠲痹通為原則，辯證施治“燥痹癥”（干燥綜合征）。

　　1.健脾：脾主運(yùn)化,為生化之源,后天之本,燥濕過重,脾失健運(yùn),影響津液氣血的生成,所以重在健脾。用補(bǔ)脾益陰、滋胃生津之法,滋陰潤燥,養(yǎng)血柔肝、以旺盛化源,恢復(fù)脾陰,使津自生而形自復(fù)。

　　2.調(diào)三焦補(bǔ)脾陰、疏利氣機(jī)、養(yǎng)胃津、行中氣、生津止渴、通腑氣。

　　3.清熱涼血、軟堅散結(jié)、蠲痹通絡(luò)法。清熱解毒、潤燥軟堅化瘀、養(yǎng)陰潤燥、益氣通陽、活血行氣。“滋養(yǎng)肝腎”腎陰液是津液之根本,故滋養(yǎng)肝腎之陰乃治其本,腎陰漸復(fù),則肺胃脾之陰亦充。

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